【医界动态】长发及腰面容姣好,女娇娥竟是男儿身?

发表2017年7月14日 已阅读313次

圆圈内为疑似隐睾的组织。

医生为患者行全腹部及盆腔肿块探查术。
 
 
    妙龄“少女”长发及腰,面容姣好,正享受恣意青春和甜蜜初恋,因为一直没来月经,到医院调理身体时竟然得知,自己的染色体为“46,XY”,也就是说——“她”是一个彻头彻尾的男性!
19岁的小刘是郴州嘉禾县人,初中毕业后外出务工。身材苗条、长相秀美、一头披肩长发的“她”怎么看都是美女一枚,一年前还经人介绍谈了个男朋友。眼看到了谈婚论嫁的时候,却一直不见月经来潮,2017年7月初,小刘来到湖南省人民医院妇科就诊。一番检查过后,结果着实让小刘和家人大惊失色——染色体:46,XY,睾酮:46.33,未见子宫、卵巢……也就是说从基因学上讲,“她”是个彻头彻尾的男性!
“尽管外貌包括生殖器看起来是女孩,事实上却是一个男孩……”泌尿三科主任段燚星教授结合检查结果及体格检查后告诉家属,小刘的外生殖器及乳房发育均为女性,但是CT、B超结果却显示盆腔内未见子宫、卵巢,反倒是盆腔内双侧腹股沟管旁软组织结节灶疑似男性的隐睾,因此确诊小刘为“男性假两性畸形”。
养了19年的女儿一朝变成儿子,小刘的父母实在无法接受,而“她”的男友对此还不知情。经过心理科、妇科、乳甲外科、伦理管理办公室等全院相关科室大会诊,小刘的父亲在左右权衡后终于做出艰难的抉择,继续让“她”做女孩。
7月13日,小刘顺利接受了腹腔镜下全腹部及盆腔肿块探查术,段燚星教授带领郭玺博士等为“她”切除了疑似隐睾的组织。术后, 小刘恢复情况良好,遗憾的是因为没有子宫和卵巢,“她”不会有月经,也无法怀孕生子,但可以拥有正常的性生活。段燚星叮嘱小刘的家属,今后应对“她”加倍关心和陪伴,让“她”接受专业的心理疏导,帮助其完成内心对于性别认识的转变。
段燚星提醒:女性孕期性激素接触、吸收过多易导致胎儿两性畸形,如口服避孕药、黄体酮等,备孕女性一定要在医生的建议下服用含性激素的药物,并做好产前和孕期检查。幼儿时期如发现孩子有性别异常,如外生殖发育畸形、性征紊乱、女性不来潮等症状时应尽早就医,争取在合适的年龄段进行性别矫正。
延伸阅读:
    两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
    假两性畸形是指性腺与外生殖器呈相反的性别。其中,男假两性畸形具有睾丸组织,性染色体为XY,性染色质为阴性,发育有不同程度的女性内、外生殖器官。根据患者的外生殖器形态、阴囊的异常、睾丸大小部位及阴部外观分为三型:
    1.男性外生殖器型 阴茎发育较正常,伴有阴茎阴囊型的尿道下裂及一侧隐睾,在隐睾侧有小子宫及输卵管甚至有上段索条状的阴道。病因是由于副中肾管退化不全,自动的发育成子宫、输卵管、上段阴道。
    2.外生殖器似男非男型 有明显的阴囊会阴型尿道下裂,阴囊分裂成两片形似阴唇,尿道开口下方还有盲端阴道的开口,假阴道在3~5厘米。阴茎短小,睾丸发育正常,有附睾、射精管,但前列腺小,乳房不发育。此型的发病机理主要是胚胎在发育过程中,雄激素的靶细胞受体对雄激素缺乏效应,为X连锁隐形遗传。
    3.睾丸女性化症候群 根据外阴、体态分为女性化不完全型和女性化完全型,此类病人自幼均作女性打扮。
    女性化不完全型:阴蒂肥大为阴茎,大小阴唇发育差,大阴唇皮肤有皱褶如阴囊,睾丸在两侧阴囊内或腹股沟处,阴道深浅不一,呈盲端,身材同男性,肩平宽,臀围小,四肢粗大,有喉结但不突出,皮下脂肪少,但乳房较丰满。
    女性化完全型:外阴部酷似女性,但阴道深浅不一呈盲端,睾丸多位于腹股沟处,身材较苗条,肩窄臀宽,皮肤细腻,皮下脂肪较丰富,喉结不明显,乳房为少女型,无腋毛、阴毛。此型为X连锁隐形遗传病,是由于发育过程中,靶细胞的雄激素受体完全缺失,影响了雄性化的发展。

 
专家风采:
    段燚星
    泌尿三科主任,主任医师,硕士,湖南省医学会泌尿外科分会小儿组副组长,湖南省医学会男科学分会委员,中国妇幼保健协会儿童泌尿学组委员。
    熟练掌握泌尿外科各种疑难杂症的诊断治疗,尤其擅长小儿泌外、男科疾病及腹腔镜在泌尿外科的应用。主持及参与省级以上科研课题多项,发表学术论文数十篇。
    门诊时间:每周三下午、周五上午。
(文/图 梁辉 李玉莲)

 



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